Hereditary hemorrhagic telangiectasia: how to efficiently detect hepatic abnormalities using ultrasonography. Journal of Medical Ultrasonics (2020) 47:421–433
秋田県横手市民病院、日赤、岩手医大、北海道名寄市民病院、日本大学病院からのレビュー
目的:肝血管奇形の超音波診断・スクリーニング法についての総説
Hepatic involvement
・More often in HHT2 thanHHT1
・80% of HHT
1) Vascular shunt
AV: HOHF
AP: Portal Hypertension
PV: Hepatic encephalopathy
VV:
Aneurysm:
2) Cholangiopathy
3) Focal lesions
Buscarini’s US grading of HVMs (DOI:10.1007/s00261-018-1671-4)
★HVMsを見逃さないために
1)Extrahepatic Artery Dilatation: >5-6m(正常5mm未満、splenic arteryと同サイズ)
transverse viewにてceliac truncから分岐する”wings of a seagull” appearanceを描出しsplenic A.とcommon hepatic A.を比較
(a) HVMs HV9mm, SV3mm、(b) Normal HV3mm, SV3mm)
2)HA flow: >100cm/s, turbulent, perivascular color spots (perivascular tissue vibration by high flow)
a) A very high-pulsed flow (maximal velocity:300 cm/s, resistance index: 0.7) with marked turbulence (small arrows).
b) Innumerous small color spots (arrowheads)in the soft tissue around the hepatic artery.
c) A perivascular color spot shows a pulsatile pattern with symmetric frequency shift above and below the baseline
3)Intrahepatic artery dilatation:肝内肝動脈は門脈と並走、正常では観察困難。拡張動脈は門脈に並走する屈曲した動脈としてカラードップラーで容易に描出可能
4)Shunt:拡張したHAを末梢に向かってたどる
APS: HAに並走するPVとのcommunication pointと逆方向のPV血流を確認(power modeは×)
AVS: HVはHAから離れて走行するため、shunt pointの確認は容易。Mild ではflowの確認が難しい。高度ではHV血流の動脈化を来す。
a) APS: Two vessels running parallel in the opposite direction, The HA in the normal direction (black asterisk) and the PV in the reversed direction (white asterisk).
b) FFT analysis of the two vessels. The one to be normal directional pulsatile hepatic arterial flow (straight arrow), The other to be reversed portal flow(curved arrow).
c) HV: A markedly high-velocity flow (arterialization)
5)Ischemiccholangiopathy, biliary necrosis, chronic cholangitis, liver abscess ~blood stealing from the peribiliary plexus through intrahepatic AVS
6)Focal lesions: focal nodular hyperplasia-like lesions (FNH), hemangioma
CEUS (contrast enhanced US): spoke-wheel appearance in early arterial phase and isoenhancement in later phases in FNH and slow fill-in enhancement in hemangioma. Superb microvascular imaging(SMI) is useful for visualization of small slow-velocity flows
a) liver abscess (an ill-margined hypoechoic mass)
b) FNH in hepatic periphery (a small isoechoic mass)
c) SMI of FNH (a clear spoke-wheel appearance)
d,e) Hepatic Aneurysm in color Doppler US and CT
★ Follow-up US
HVMsが問題となるのは40-50才頃から。従って、HHT患者あるいは遺伝子検査で否定されていない血縁者はその年齢からのannual USが望ましい
HVMs gradingによるUSフォローの提案
Grade 0-1:5年に1回
Grade 2-3:2年に1回
Grade 4:毎年
(臨床的意義と患者さんへ)
HHT患者の8割にも及ぶ肝VMsは、多くが無症候であるがゆえに、特殊な病態(心不全、肺高血圧、胆道障害、肝不全等)を示さない限りあまり重要視されていない。一方、頻度の高い病変であるため、著者らは診断的有用性を強調している。日本では検診項目に腹部エコーが含まれていることも多く、腹部超音波検査に携わる医師・検査技師の間の認知が早期診断に有用であると思われる。また、遺伝子検査が制限される中において、肝臓病変の存在は診断上重要である。HHT家系の臨床的スクリーニングの観点から、非侵襲的な腹部エコーはこれまで以上に重視しても良いであろう。また、より高頻度で重症例が多いHHTタイプ2、積極的な検査が望まれる。より早期の病変検出のため、高周波プローブエコーによる肝表面の観察も推奨したい。また、明らかな肝臓病変を有するHHTでは、心エコーとBNPのチェックは必須であることは言うまでもない。